Воронеж
+7 (473) 211-15-28
Вызов врача на дом
Онлайн-консультация
Синдром Жильбера ― это наследственная хроническая болезнь, которая связана со сбоем обмена билирубина. У человека проявляется специфическая желтушность, которая усиливается в эпизоды обострений или ослабевает во время ремиссии. В клинической картине синдром Жильбера сопровождается небольшой желтушностью кожного покрова и склер глаз с периодическими обострениями на фоне интенсивных физических нагрузок, сильных стрессов, плохого питания или приема определенных лекарственных препаратов. Состояние обусловлено генетическими мутациями и передается среди родственников. Отличить синдром от более тяжелых заболеваний печени и крови помогает ранняя диагностика, прежде всего биохимический анализ. Лечение при синдроме Жильбера включает в себя диету и здоровый образ жизни для нормального функционирования органов ЖКТ, печени, желчного пузыря и желчевыводящих протоков.
Синдром Жильбера
Основной причиной развития синдрома Жильбера становится так называемая «поломка гена» — то есть наследственная мутация. Она связана со сбоем билирубинового обмена в организме. Билирубин ― желто-зеленый желчный пигмент, который формируется как продукт распада гемоглобина из красных кровяных телец эритроцитов. Есть два типа билирубина:
- Неконъюгированный (непрямой) – нерастворимая в воде форма, которая транспортируется в печень.
- Конъюгированный (прямой) – водорастворимая форма, которая формируется непосредственно в печени и эвакуируется вместе с желчью в кишечник.
Непрямой билирубин оказывает токсическое воздействие на организм человека. При его повышенных значениях повреждаются мозговые клетки. Чтобы не допустить этого, организм самостоятельно нейтрализует непрямую форму и связывает с глюкуроновой кислотой в печени. Благодаря этому сочетанию образуется другое вещество — прямой билирубин. Он направляется в желчные пути, оттуда в кишечник или по кровотоку в почки. В дальнейшем прямой билирубин выводится из организма с мочой и калом.
Синдром Жильбера зарождается в организме из-за дефекта в гене UGT1A1, кодирующего специальный фермент глюкуронилтрансферазу. Этот фермент необходим для связывания неконъюгированного типа с глюкуроновой кислотой. Он ответственен за превращение билирубина в водорастворимое вещество. При синдроме Жильбера действие глюкуронилтрансферазы ослабевает, что ведет к скоплению неконъюгированного билирубина в кровеносном русле. Билирубин откладывается в коже и тканях организма, симптоматически это проявляется небольшой желтушностью кожного покрова, белков глаз и слизистых.
Таким образом, главная причина возникновения врожденного синдрома Жильбера ― генетическая. Если синдром Жильбера диагностирован у близких родственников, то с высокой вероятностью проявится у и других членов семьи.
При этом обострение патологии случается под влиянием следующих триггеров:
- хронические стрессы;
- тяжелые физические нагрузки;
- острые респираторные болезни;
- вирусы, например, гепатит;
- инфекции кишечника;
- операции в анамнезе;
- злоупотребление спиртными напитками;
- менструальные кровотечения у женщин;
- прием ряда медикаментов ― гормонов-глюкокортикостероидов, антибактериальные препаратов, парацетамола;
- продолжительное голодание или обезвоживание;
- скудный рацион с низким содержанием калорий.
Патогенез синдрома Жильбера
Процесс развития патологического состояния связан с нарушениями билирубинового обмена в организме. При синдроме Жильбера связывание свободного билирубина нарушено, из-за чего в организме скапливается непрямой, или неконъюгированный билирубин.
В основе развития заболевания лежит мутация гена UGT 1A1. Из-за генетической понижается активность фермента УДФГТ. При распаде красных кровяных телец (эритроцитов) остается непрямой билирубин, который в дальнейшем попадает в кровоток. В норме в печеночных клетка-гепатоцитах билирубин соединяется с глюкуроновой кислотой под воздействием фермента УДФГТ. При недостаточности этого вещества захват и связывание билирубина изменяются. Возрастает концентрация непрямого билирубина.
Эта генетическая патология развивается волнообразно, характеризуется чередованием обострений и бессимптомных промежутков. При этом синдром Жильбера не склонен к прогрессированию с возрастом. К 45 годам интенсивность клинических проявлений снижается.
Распространенность
Доброкачественная неконъюгированная гипербилирубинемия распространен среди 5-7% подростков и взрослых. При этом мужчины страдают синдромом в три-четыре раза чаще, чем женский пол. Это связано с тем, что тестостерон подавляет функциональную активность фермента глюкуронилтрансферазы.
Синдром Жильбера может дебютировать и ярко выражаться в разном возрасте, в том числе у детей и подростков. Чаще всего дебют заболевания происходит в предпубертатный и пубертатный периоды. В большинстве случаев клинические признаки появляются после перенесенного острого заболевания, например, острой вирусной инфекции. Желтушность может спровоцировать длительное голодание, воздействие ультрафиолета, нарушенное питание.
";s:4:"HTML";}Специалисты
Ответы на часто задаваемые вопросы
- Клиника на Никитинской, 52
Возле клиники есть возможность оставить машину на платной городской парковке.
- Клиника на Московском проспекте, 90
Возле клиники есть возможность оставить машину на большой бесплатной парковке напротив главного входа или на обочине вдоль клиники.
Да, обе наши клиники оборудованы пандусом для маломобильных групп населения. На Никитинской, 52 пандус расположен слева от главного входа, с торца здания. Там же, рядом с калиткой, есть кнопка вызова персонала – по запросу наши сотрудники предоставят кресло-коляску и сопроводят пациента в медицинский центр. В клинике имеется лифт, а также туалет для людей с инвалидностью.
В клинике на Московском проспекте, 90 пандус и кнопка вызова персонала находятся у главного входа. Наши сотрудники предоставят кресло-коляску и сопроводят пациента в медицинский центр. На первом этаже имеется специально оборудованный туалет для людей с инвалидностью.
В обеих клиниках «СОВА» в Воронеже проводится лечение на базе дневного стационара. Госпитализация, хирургические вмешательства и реабилитация осуществляются по направлению наших специалистов.
Пребывание в круглосуточном стационаре возможно только в клинике на Никитинской, 52. Мы реализуем программы обследования, лечения и реабилитации для жителей дальних регионов по наиболее востребованным направлениям: неврология, кардиология, гастроэнтерология, дерматология, гинекология, урология, травматология.
В клиниках можно оплатить услуги банковской картой через терминал, также принимается оплата наличными. В обеих наших клиниках работает карта рассрочки «Халва» оформить карту и узнать подробности можно
на сайте партнера ПАО «Совкомбанк».
У нас всегда есть для вас акционные предложения и скидки!
Акции представлены на сайте в специальном разделе:Акции
Скидка 10% предоставляется пенсионерам, ветеранам труда,инвалидам 1 и 2 группы при предъявлениисоответствующего удостоверения на первичный и повторный прием любого врача по субботам и воскресеньям.
С полным и актуальным перечнем акций можно ознакомится в специальном разделе: Акции.
Результаты исследований вы можете узнать в вашем личном кабинете:
https://cabinet.sovamed.ru/login
Также в личном кабинете доступна онлайн-запись к врачу, история посещений, информация о платежах и многое другое.
Для авторизации в личном кабинете необходим обратиться в регистратуру любой клиники сети «СОВА» с паспортом, подписать соглашение на использование Личного кабинета пациента и получить личный логин и пароль.
Если у вас проблема технического характера, оставьте заявку: https://cabinet.sovamed.ru/help.
Если вы заходите в личный кабинет впервые, то авторизоваться можно через ваш логин и пароль на сайте Госуслуги, либо по логину и паролю, полученному у администратора в клинике.
Не хотите регистрироваться или авторизовываться? Используйте возможность записи без регистрации (только для записи на прием, без получения результатов в кабинете).
При записи онлайн на нашем сайте, ваша заявка сразу попадает в нашу информационную систему в расписание врача. В течение 5 минут, на указанный вами адрес электронной почты, автоматически приходит уведомление о записи.
Вам не нужно дополнительно звонить и подтверждать запись.
Ждем вас на прием в выбранное вами время!
В стоимость приема стандартно входит: уточнение жалоб, сбор анамнеза, осмотр, консультация, ответы на вопросы пациента, рекомендации, формирование плана обследования и лечения.
Дополнительные манипуляции, проводимые врачом, предварительно согласовываются с пациентом и оплачиваются отдельно. К таким услугам относятся: УЗИ, ЭКГ, эндоскопия, удаление новообразований, перевязка, обработка ран, забор мазков, анестезия и др.
Независимые рейтинги
Отзывы
