Воронеж
+7 (473) 211-15-28
Вызов врача на дом
Онлайн-консультация
Болезнь Шегрена представляет собой иммуновоспалительное ревматологическое заболевание, при котором организм вырабатывает различные аутоантитела и атакует собственные железы, особенно слюнные и слезные. В результате развивается воспаление и нарушается их функция. Поскольку в процессе участвуют лимфатические клетки, повышается риск развития онкологических заболеваний, таких как лимфомы, рак слюнных желез, рак кожи и желудка, а также других неоплазм.
Клинические проявления
На ранних стадиях болезнь Шегрена часто проявляется неспецифическими симптомами: усталостью, тревожностью, депрессией, «затуманенностью сознания», болезненностью в мышцах.
Характерные признаки, связанные с нарушением работы желез, появляются только при прогрессировании заболевания:
- Слюнные железы — сухость во рту, вплоть до полного отсутствия слюны, боль при приеме пищи или даже при мысли о еде, увеличение слюнных желез, рецидивы воспалений околоушных желез, кариес в области шейки зуба.
- Слезные железы — уменьшение количества слез, ощущение песка в глазах, сухость, покраснение глаз, ухудшение зрения.
Также примерно у 70% пациентов наблюдается боль в суставах, а у трети — высыпания на коже, часто на нижних конечностях, которые могут приводить к язвам.
Почему важно своевременно диагностировать
На ранних стадиях заболевание часто остается незамеченным, а пациенты обращаются за помощью уже при необратимых изменениях в железах или наличии онкологических заболеваний.
Однако не у всех людей с сухостью глаз и/или рта есть болезнь Шегрена. Для подозрения необходимо наличие клинических симптомов и положительный анализ на антинуклеарные антитела (АНФ), особенно на клеточной линии HEp-2.
При выявлении АНФ на Нер-2 и клинических признаков требуется комплексное обследование:
- Стоматологическое — сиалометрия, сиалография с контрастом, УЗИ слюнных желез (с подсчетом индекса SGUS), биопсия малой слюнной железы (с подсчетом фокусов и индекса focus score). Важно помнить, что при увеличении определенной слюнной железы биопсия берется из нее.
- Офтальмологическое — тест Ширмера, в том числе стиммулированный, проба Норна, окраска глазного эпителия красителями.
- Обследование аутоантител — ревматоидный фактор, анти-Ro/SS-A, анти-La/SS-B, антицентромерные антитела, RNP70, AMA.
Ни одно из обследований не является взаимозаменяемым, и для постановки диагноза необходим весь комплекс.
Оценка риска развития онкологии
Если диагноз подтвержден, важно оценить риск развития онкологических заболеваний.
Основные факторы риска включают:
- Высокую агрессивность — снижение уровня компонента комплемента C4, рецидивирующие паротиты, криглобулинемия, лимфаденопатия, кожная пурпура/васкулит.
- Умеренную агрессивность — ревматоидный фактор, лимфопения, нейтропения, гипергаммаглобулинемия, показатели focus score.
Заключение
Болезнь Шегрена — сложно диагностируемое заболевание, особенно в начальной стадии из-за скудной симптоматики и необходимости проведения большого количества исследований, что также требует материальных затрат. Однако своевременная диагностика и понимание клиники позволяют улучшить качество жизни и снизить риск развития лимфопролиферативных заболеваний в будущем.
